Szczegóły obiektu: Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes (CAPS): Pathogenesis, Clinical Manifestations, and IL-1-Targeted Therapeutic Strategies

Instytucja dostarczająca:Akademicka Platforma Czasopism

Opis

Tytuł:
Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes (CAPS): Pathogenesis, Clinical Manifestations, and IL-1-Targeted Therapeutic Strategies
Twórca:
Nadaj, Joanna;
Czyżewski, Bartosz;
Mariankowska, Anna;
Dróżdż, Anna;
Posuniak, Weronika;
Dorota, Michał;
Kozłowski, Karol;
Kawa, Oliwia;
Żywiec, Wojciech;
Milczarek, Cezary
Opis:
Cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS) are a group of rare, genetically determined autoinflammatory diseases resulting from gain-of-function mutations in the NLRP3 gene. These mutations lead to constitutive activation of the inflammasome and overproduction of interleukin-1β and interleukin-18, driving chronic systemic inflammation. CAPS encompasses three distinct clinical phenotypes—familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), Muckle-Wells syndrome (MWS), and chronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome (CINCA/NOMID)—which vary in severity and organ involvement. FCAS presents the mildest course with cold-induced symptoms, while CINCA/NOMID is the most severe form, often associated with CNS involvement and progressive sensorineural deficits. Recent advances in understanding CAPS pathophysiology have led to the development of targeted biological therapies aimed at IL-1 inhibition. Anakinra, canakinumab, and rilonacept have demonstrated significant clinical efficacy in reducing systemic inflammation, alleviating symptoms, and improving long-term outcomes, including prevention of organ damage. Early intervention is crucial, especially in severe forms such as CINCA/NOMID, to avoid irreversible complications. The diagnosis of CAPS is based on clinical criteria supported by elevated inflammatory markers and confirmed by genetic testing. This review presents a comprehensive overview of CAPS, covering its molecular mechanisms, clinical manifestations, diagnostic criteria, and current therapeutic strategies, with a focus on IL-1 targeted treatments as the mainstay of care.
Dostępność obiektu:
Dostęp otwarty
Prawa:
Prawa autorskie (c) 2025 Joanna Nadaj, Bartosz Czyżewski, Anna Mariankowska, Anna Dróżdż, Weronika Posuniak, Michał Dorota, Karol Kozłowski, Oliwia Kawa, Wojciech Żywiec, Cezary Milczarek;
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0
Data:
2025.07.14
Typ:
info:eu-repo/semantics/article;
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
Język:
angielski
Źródło:
Journal of Education, Health and Sport; Vol. 83 (2025); 61828;
Journal of Education, Health and Sport; Tom 83 (2025); 61828;
2391-8306
Format:
application/pdf
Wydawca:
Nicolaus Copernicus University, Toruń, Poland
Relacja: https://apcz.umk.pl/JEHS/article/view/61828/43274
Temat i słowa kluczowe:
Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes;
NLRP3;
Anakinra;
CINCA/NOMID;
Muckle-Wells syndrome;
Familial Cold Autoinflammatory Syndrome
Identyfikator: https://apcz.umk.pl/JEHS/article/view/61828
Dostawca danych:
Akademicka Platforma Czasopism

Podobne obiekty

Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes (CAPS): Pathogenesis, Clinical Manifestations, and IL-1-Targeted Therapeutic Strategies

Data:2025.07.14

Rodzaj zawartości:teksty

Case report: Pediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2 with severe myocardial dysfunction. Is there any hope in immunotherapy?

Twórca:Tokarek, Julita | Budny, Emilian | Szmigielska, Renata

Data:2023.05.04

Rodzaj zawartości:teksty

“Young people don’t even know the dish…” Disappearing day-to-day dishes in the memories of settlers in Lower Silesia Analysis of selected materials of the Polish Ethnographic Atlas

Twórca:Drożdż, Anna

Data:2023.12.21 | 2023.12.05

Rodzaj zawartości:obrazy

Kołysanie diabła ... – zwyczaje wierzeniowe jako przykład niematerialnego dziedzictwa kulturowego

Twórca:Drożdż, Anna

Rodzaj zawartości:pozostałe

Czy mogę z tego skorzystać?:poproś o pozwolenie

A Raport from XV Konferencja Kaszubsko-Pomorskiej „Mieszkać na Pomorzu. Transformacje lokalnych i regionalnych tożsamości pomorskich” [The 15th Kashubian-Pomeranian Conference „To Live in Pomerania. Transformations of Local and Regional Pomeranian Identit

Twórca:Drożdż, Anna

Data:2019.07.18

Rodzaj zawartości:teksty

Social cooperation during the wedding ceremony in Poland — types of help and directions of changes

Twórca:Dróżdż, Anna

Data:2011.12.20

Rodzaj zawartości:pozostałe

Beyond the margin. Memory and the representations of the past in the source materials of the Polski atlas etnograficzny (Polish Ethnographic Atlas)

Twórca:Drożdż, Anna

Data:2016.02.20

Rodzaj zawartości:teksty

Sprawozdanie z konferencji „(Re)konstrukcje strojów ludowych a manifestowanie przynależności regionalnej”, 11–12 października 2019 roku, Rzeszów

Twórca:Drożdż, Anna

Data:2019.07.18

Rodzaj zawartości:teksty

Federacja Bibliotek Cyfrowych

Szczegóły obiektu: Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes (CAPS): Pathogenesis, Clinical Manifestations, and IL-1-Targeted Therapeutic Strategies

Opis

Podobne obiekty